Tumori neuroendocrini: diagnosi, terapie, farmaci e qualità della vita

I tumori neuroendocrini (NET) rappresentano un ampio gruppo di neoplasie rare che hanno origine dalle cellule del sistema neuroendocrino e che, per tale ragione, sono in grado di colpire diversi organi, tra cui intestino, pancreas, polmoni, tiroide, ghiandole surrenali e timo (organo linfoepiteliale situato nel torace e per una piccola parte nel collo). I NET sono contraddistinti da una presentazione clinica estremamente eterogenea: di questi tumori esistono sia forme indolenti o benigne, sia forme scarsamente differenziate, caratterizzate da un decorso aggressivo e da una prognosi infausta. Nonostante siano considerati tumori rari (l’incidenza stimata si aggira intorno ai 5 casi ogni 100.000 abitanti per anno) i NET, negli ultimi anni, hanno mostrato un sensibile aumento di frequenza, dovuto anche al miglioramento delle tecniche diagnostiche.

In base alla classificazione proposta dall'Organizzazione Mondiale della Sanità (WHO, World Health Organization) i tumori neuroendocrini gastro-entero-pancreatici (GEP-NET) rappresentano la tipologia di NET più diffusa, e comprendono forme tumorali che possono presentarsi in maniera isolata oppure fare parte di sindromi più complesse (come la sindrome di Von Hippel-Lindau, inserita in questa sezione in quanto strettamente associata alla sviluppo di tumori neuroendocrini del pancreas e di feocromocitomi). Nei GEP-NET rientrano tumori gastrici (come il carcinoide gastrico a cellule ECL o il carcinoide gastrico gastrina-secernente), intestinali (come i gastrinomi ben differenziati gastrina-secernenti, i paragangliomi gangliocitici ben differenziati o maligni e i carcinomi endocrini scarsamente differenziati), pancreatici (come gli insulinomi e i gastrinomi o carcinomi endocrini scarsamente differenziati) e dell’appendice.

Altre forme di NET non gastro-entero-pancreatiche includono il paraganglioma extra-surrenalico, il feocromocitoma, il neuroblastoma, il carcinoma midollare della tiroide, le neoplasie endocrine multiple (MEN) e il carcinoma a cellule di Merkel.

I NET, quindi, rappresentano un gruppo di tumori molto variegato, in cui diagnosi e terapia vanno stabilite e adattate alle singole patologie, richiedendo un approccio multidisciplinare da parte di personale esperto e competente.

In Italia, per i pazienti affetti da tumori neuroendocrini sono attive le associazioni AINET - Vivere la Speranza, Itanet e NET Italy Onlus.

Ascolta "NET WEB RADIO", la radio di AINET dedicata ai tumori neuroendocrini.

Fonti principali:
- Solcia E, Klöppel G, Sobin LH “Histological Typing of Endocrine Tumours” (2000)
- Cirillo F “Neuroendocrine tumours: An update about diagnosis and treatment.” European Journal of Oncology (2004)
- Cirillo F “The epidemiology of neuroendocrine tumours. The dimension of a problem, a problem of dimension.” European Journal of Oncology (2005)
- Partelli S, Maurizi A, Tamburrino D, et al. “GEP-NETS update: a review on surgery of gastro-entero-pancreatic neuroendocrine tumors.” European Journal of Endocrinology (2014)

: Autore: Redazione; 18 Aprile 2025

Neuroblastoma, intervento di successo al San Camillo

Il tumore è stato individuato già in epoca prenatale. L’intervento è stato eseguito con una tecnica mini-invasiva che ha permesso un recupero immediato senza terapia intensiva

L’obiettivo era semplice e allo stesso tempo estremamente complesso: permettere alla piccolissima paziente di tornare il prima possibile tra le braccia della sua mamma, senza interrompere quel legame unico e prezioso che si crea nei primi mesi di vita. Presso l’Azienda Ospedaliera San Camillo di Roma, l’équipe di Chirurgia Pediatrica guidata dal dott. Vito Briganti ha eseguito un intervento mini-invasivo su una lattante di cinque mesi, e di poco più di 8 kg di peso, affetta da neuroblastoma, un tumore neuroendocrino maligno del surrene diagnosticato già in epoca prenatale.

: Autore: Cristina Da Rold; 19 Settembre 2024

Prof. Capasso (CEINGE di Napoli): “Risultato incoraggiante e straordinario, anche grazie ad attività di ricerca italiane”

La rivista The New England Journal of Medicine ha pubblicato il caso di una bambina affetta da neuroblastoma metastatico ad alto rischio, e mutazioni nel gene BARD1, che dopo tre anni dal trattamento con un farmaco innovativo è ancora libera da malattia. Il caso è estremamente interessante perché la bambina era risultata resistente ai trattamenti convenzionali e manifestava una malattia in fase molto avanzata. Dopo essere stata trattata con un nuovo farmaco molecolare – talazoparib, inibitore degli enzimi PARP (PARP1 e PARP2) - progettato per colpire queste mutazioni, ha mostrato una risposta completa alla terapia con la totale eliminazione delle cellule tumorali dal midollo osseo.

: Autore: Enrico Orzes; 12 Aprile 2024

Prof. Mario Capasso (Napoli): “Mediante tecniche di sequenziamento di ultima generazione e analisi bioinformatiche otteniamo una lista di mutazioni da colpire con farmaci specifici”

Risale al 1910 il primo utilizzo del termine “neuroblastoma” per definire un raro tumore dell’età pediatrica che prende origine dai residui del sistema nervoso autonomo sviluppatosi durante la vita embrionale. Questo tumore - il più frequente tra i bambini fino ai 5 anni - colpisce i gangli simpatici che corrono lungo la colonna vertebrale e può, per tale ragione, produrre manifestazioni di malattia a vari livelli, addominale, toracico o cervicale. Le opzioni di cura sono ancora limitate e nella maggior parte dei casi la prognosi è infausta. Ciò sta spingendo i ricercatori a sfruttare i più moderni strumenti di indagine del tumore per scovare i suoi punti deboli, come nel caso del programma PREME.

: Autore: Enrico Orzes; 11 Marzo 2024

Neuroblastoma: il team del progetto PREME

Condotta e finanziata dall’Istituto Gaslini di Genova, l’iniziativa punta ad approfondire la genetica di questo raro tumore al fine di sviluppare terapie di precisione

Ben oltre il 90% di tutti i casi di tumore maligno del sistema nervoso è ascrivibile alla categoria dei neuroblastomi, i quali sono responsabili di quasi il 15% delle morti infantili per cancro: si tratta perciò di tumori rari molto aggressivi, sostenuti da un complesso quadro genetico. Sebbene siano stati testati approcci innovativi che sfruttano le potenzialità delle terapie a base di cellule CAR-T, il protocollo terapeutico attualmente disponibile contro il neuroblastoma risulta ancora limitato; ciononostante i ricercatori sono convinti che per elaborare nuove strategie di cura sia fondamentale partire dalla genetica del tumore. Sulla spinta di questa convinzione è nato il Progetto PREME.

: Autore: Enrico Orzes; 29 Dicembre 2023

L’intervista-video al prof. Massimo Falconi (Ospedale San Raffaele di Milano) in occasione del X Congresso ItaNET

I progressi nel campo delle nuove terapie a base di radiofarmaci rappresentano una buona notizia per la comunità dei medici e dei pazienti affetti da tumori neuroendocrini (NET), ma la complessità con cui queste rare forme di neoplasia si presentano prevede l’articolarsi di più percorsi terapeutici per raggiungere l’obiettivo della guarigione: uno di essi è dato dell’intervento chirurgico. Infatti, nel programma delle attività del X Congresso nazionale di ItaNET non sono mancate le sessioni imperniate sul valore della chirurgia nella terapia dei NET.

: Autore: Enrico Orzes; 22 Dicembre 2023

Prof. Diego Ferone (Genova): “I dati provenienti dalle ultime sperimentazioni lasciano supporre un utilizzo sempre più ampio di questa tipologia di trattamento”

Data la loro marcata eterogeneità sul piano clinico e patofisiologico, i tumori neuroendocrini (NET) non mancano di offrire occasione di confronto ai medici specialisti coinvolti nella loro gestione. Il X Congresso nazionale di ItaNET è stato teatro di un’approfondita trattazione dei meriti della terapia con radiofarmaci, che sta rivoluzionando il percorso terapeutico di molti pazienti e che potrebbe presto trovare applicazione anche contro altre forme di tumore. Tra i corridoi dell’NH Milano Congress Centre di Assago, sede del congresso, abbiamo incontrato Diego Ferone, Professore di Endocrinologia presso l’Università degli Studi di Genova e Direttore della Clinica Endocrinologica dell’IRCCS Policlinico “San Martino” di Genova, il quale ha anticipato ai microfoni di OMaR le prospettive future di utilizzo della terapia con radioligandi (clicca qui o sull’immagine dell’articolo per guardare la video-intervista).

: Autore: Enrico Orzes; 15 Dicembre 2023

Doppia intervista-video alla prof.ssa Maria Luisa De Rimini, Presidente AIMN e Direttore dell’UOC di Medicina Nucleare all’Ospedale dei Colli di Napoli

Nell’ultimo quinquennio l’armamentario terapeutico per contrastare i tumori neuroendocrini (NET) si è notevolmente arricchito grazie al maggior impiego della terapia con radioligandi. A sentirne parlare qualcuno potrebbe immaginare una cura proveniente da fantascientifici macchinari a raggi gamma, come quelli che hanno trasformato Bruce Banner nel personaggio dell’incredibile Hulk. Niente di più sbagliato: la terapia a base di radioligandi è una forma di trattamento sicura ed efficace, di cui si è a lungo parlato durante i lavori del X Congresso nazionale organizzato da ItaNET.